Folk har oppdaget mange merkelige og utrolige medisinske tilstander gjennom historien. Få av disse forholdene er så uvanlige at folk som hører slike historier fra historikere nekter å tro. For eksempel, hvordan kan et menneske overleve å spise metall? Denne typen uttalelser kan høres ut som juks, men faktum er at det faktisk var mennesker i historien som hadde hatt denne evnen. Har du lest eller hørt om personer med blå hud?
I dag skal vi utforske en merkelig tilstand som en Fugates-familie i Kentucky står overfor i denne artikkelen. Det var så mye mediehype rundt den tiden.
The Blue People Of Kentucky – Kjenn alle detaljene
Det pleide å eksistere en gruppe lokalbefolkningen i hundre og femti år i området Hazard, Kentucky som hadde blåfarget hud. Det ble senere avslørt at denne lidelsen var et symptom på methemoglobinemi. Ofrene for dette problemet var for det meste etterkommere av Fugate-familien i Kentucky, som ble kjent som Blue People of Kentucky eller Blue Fugates. Methemoglobinemi er en ekstremt sjelden genetisk egenskap som endret fargen på huden til blå. The Blue Fugates blir til tider også referert til som Huntsville-undergruppen.
The Blue People Of Kentucky – Fugate-familien
For nesten to århundrer siden, i 1820, bosatte Martin Fugate, en fransk foreldreløs, seg nær byen Hazard, Kentucky. Han giftet seg med Elizabeth Smith og planla å stifte familie med kona. Fugate var annerledes enn andre menn i den regionen. Paret var uvitende om at de begge har et recessivt methemoglobinemi-gen. Denne sjeldne genetiske tilstanden har gjort huden hans til en slående indigoblå. De hadde syv barn, hvorav 4 av dem hadde hud som faren. Pigmenteringen av huden pleide å bli blå i fargen på grunn av genet. Lokalt ble de kjent som Blå Fugates .
Området der paret bodde var ekstremt landlig og isolert. Det var ingen infrastruktur som veier osv. for de lokale innbyggerne. Først i 1910 fikk de tilgang til jernbanen. Det var svært få familier som bodde der, og få av dem var i slekt med Elizabeth. Fugates begynte å gifte seg med hverandre da de ikke hadde noe valg på grunn av deres isolasjon, noe som førte til en høyere sannsynlighet for å overføre met-H-genet og få barn med blå hud.
Andre familier i nærliggende samfunn var redde for at de også kunne ha blåhudede barn, så de unngikk ekteskap med Fugate-familien. Få etterkommere av familien flyttet ut for å bosette seg i forskjellige deler av landet ettersom tiden gikk og nye befolkninger flyttet inn, noe som gjorde at Fugates kunne gifte seg med mennesker utenfor familien som ikke deler genene deres.
Hva er methemoglobinemi og hvordan forårsakes det?
Methemoglobinemi er en blodforstyrrelse forårsaket av en metabolsk tilstand som påvirker hemoglobin, det firedelte proteinet som bærer oksygen bundet til et jernatom i hver underenhets kjerne. Det er forårsaket enten på grunn av visse medisiner, kjemikalier eller kan være genetisk også hvor pasienten arver fra foreldre. Diaforase I (cytokrom b5 reduktase)-enzymer er funnet å være mindre hos pasienter, noe som forårsaker en økning i methemoglobinnivået og blodets oksygenbærende kapasitet. Så det arterielle blodet til met-Hb-pasienter er brunt i stedet for rødt, noe som resulterer i at huden til pasientene blir blåaktig.
Det så ut som en hudlidelse fikk Fugates-familien til å se syk ut. Men det var ingen innvirkning på kroppene deres bortsett fra hudfargen. Helsemessig var det ingen innvirkning på etterkommerne av Fugates-familien da de levde lenger. Denne saken har fanget oppmerksomheten til det medisinske brorskapet og leger startet forskning for å studere mer om denne sykdommen.
Rachel og Patrick Ritchie, to blå etterkommere av Fugates-familien møtte doktor Madison Cawein III, en hematolog ved University of Kentuckys Lexington Medical Clinic. Paret var flaue for hudfargen sin, da det var en oppfatning i hodet av folk at det var på grunn av innbyrdes ekteskap. I noen områder aksepterte folk mennesker med blå hud, mens de i andre områder møtte mye diskriminering og psykologiske traumer.
Forskning og kur
Forskningsarbeid utført av hematolog Madison Cawein III og sykepleier Ruth Pendergrass var svært viktig for å forstå årsaken til dette problemet og også iverksette forebyggende tiltak. Deres bidrag innen methemoglobinemi er enormt. Begge har samlet slektstreet til personer som led av denne sykdommen. Han publiserte et detaljert notat i år 1964 om at den blå fargen vil begynne å forsvinne og stoppe pigmenteringen av huden hvis metylenblått injiseres i pasientens kropp som lider av dette problemet.
Hematolog Madison Cawein III og sykepleier Ruth Pendergrass har under etterforskningen oppdaget at det var to personer med lignende symptomer før Martin Fugate og Elizabeth Smith. Det er fortsatt uenighet og debatt blant moderne forskere om at alle methemoglobinemipasienter er etterkommere av Fugates-familien.
Du ser nesten aldri en pasient med det i dag. Det er en sykdom som man lærer om på medisinsk skole, og det er sjelden nok til å være på hver eksamen i hematologi. Det eksemplifiserer også skjæringspunktet mellom sykdom og samfunn, og faren for feilinformasjon og stigmatisering, sa Dr. Ayalew Tefferi som er hematolog fra Minnesotas Mayo Clinic.
Siste fugate født med blå hud (aktiv methemoglobinemi)
Benjamin Stacy, som ble født i 1975, er den siste kjente personen født med det aktive Methemoglobinemi-genet og behandlingen hans var vellykket. Stacy er tipp-tipp-tipp-oldebarnet til Martin Fugate og Elizabeth Smith. Det var panikk blant sykehuspersonalet da Benjamin var nesten lilla da han ble født. Ettersom han vokste opp, slutter indikasjonene på sykdommen å eksistere.
Siste ord
Takket være forskningsarbeidet til hematolog Madison Cawein III og sykepleier Ruth Pendergrass som lyktes med å avslutte en av de bisarre medisinske sagaene i USAs historie.
Selv i dag diskuterer folk Blue People of Kentucky. Imidlertid vet ikke alle om methemoglobinemi, som har vært årsaken til den blåfargede huden.
